Η πνευμονική ίνωση αποτελεί μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα που χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του φυσιολογικού πνεύμονα με ινώδη ιστό, που καταλήγει προοδευτικά στην ουλοποίηση του.
Η πιο συχνή μορφή πνευμονικής ίνωσης είναι η λεγόμενη ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (Idiopathic Pulmonary Fibrosis). Όπως δηλώνει ο όρος «ιδιοπαθής» πρόκειται για νόσο αγνώστου αιτιολογίας που προσβάλλει το διάμεσο χώρο του πνεύμονα (χώρος μεταξύ των κυψελίδων και των αγγείων).
Η νόσος δεν είναι λοιμώδης, δεν μεταδίδεται δηλαδή από άνθρωπο σε άνθρωπο, ούτε κακοήθης (καρκίνος). Ανήκει σε μια κατηγορία 200 περίπου νοσημάτων που λέγονται διάμεσες πνευμονοπάθειες (interstitial lung diseases-ILD).
H συχνότητα νέων κρουσμάτων της Ιδιοπαθούς Πνευμονικής Ίνωσης αυξάνεται με την ηλικία. Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 45 ετών, και τείνει να επηρεάζει ελαφρώς περισσότερο τους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες. Περίπου 110.000 άτομα στην Ευρώπη πάσχουν από Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση. Σήμερα, στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι πάσχουν από ΙΠΙ περίπου 2.000 άτομα, αλλά μόνο 700 έχουν διαγνωστεί.

Νεότερα δεδομένα έχουν αναδείξει μια σειρά από δυνητικούς παράγοντες κινδύνου, όπως το κάπνισμα, η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, διάφορες ιογενείς λοιμώξεις, η έκθεση σε χημικές ουσίες του εργασιακού περιβάλλοντος, σε σκόνη, σε βαρέα μέταλλα. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να προσβάλει και άλλα άτομα στην οικογένεια.
Ωστόσο καμία από τις παραπάνω καταστάσεις δεν έχει άμεσα ενοχοποιηθεί για την ανάπτυξη πνευμονικής ίνωσης. Το μοναδικό που γνωρίζουμε μέχρι σήμερα είναι ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από σημαντικές αλλαγές στη διαδικασία φυσιολογικής επούλωσης τραύματος του πνευμονικού παρεγχύματος.

Η νόσος στα αρχικά της στάδια είναι ασυμπτωματική. Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια στην κόπωση και μη παραγωγικό βήχα. Τα συμπτώματα αυτά είναι κοινά για πολλά πνευμονολογικά και καρδιολογικά νοσήματα. Η δύσπνοια, το κυρίαρχο σύμπτωμα της ΙΠΙ, προοδευτικά επιδεινώνεται. Πολλές φορές παρατηρείται πληκτροδακτυλία (ανώδυνη διόγκωση στην επονομαζόμενη κοίτη των νυχιών στα δάκτυλα, τα οποία μοιάζουν με πλήκτρα τυμπάνου), ενώ η απώλεια βάρους, η ανορεξία και η αδυναμία είναι επίσης συχνά συμπτώματα. Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση της νόσου είναι 1-2 έτη.
Το γεγονός ότι η εισβολή της δύσπνοιας είναι σχεδόν πάντοτε πολύ βαθμιαία, συχνά κάνει τον ασθενή να μην αντιλαμβάνεται ότι έχει δύσπνοια, διότι ολοένα και περισσότερο περιορίζει την κινητικότητά του και μόνο όταν έχει δύσπνοια και στην ηρεμία, αντιλαμβάνεται ότι «πραγματικά δυσπνοεί».

 

Επειδή η ίνωση εκδηλώνεται με μη ειδικά συμπτώματα, τα οποία μπορεί να χαρακτηρίζουν πλειάδα άλλων παθολογικών καταστάσεων, πολλές φορές υποδιαγιγνώσκεται με αποτέλεσμα οι ασθενείς να προσέρχονται στο θεράποντα ιατρό όταν η νόσος έχει προχωρήσει σημαντικά και οι βλάβες είναι μη αναστρέψιμες.
Η διάγνωση της ΙΠΙ γίνεται από εξειδικευμένη ομάδα ιατρών, που περιλαμβάνει ειδικό στη συγκεκριμένη πάθηση πνευμονολόγο, ακτινολόγο για μελέτη της αξονικής τομογραφίας θώρακα υψηλής ευκρίνειας και μερικές φορές, όταν απαιτηθεί βιοψία πνεύμονα.
Η ανάγκη διαχείρισης και θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών αυτών είναι επιτακτική και επείγουσα λόγω της υψηλής θνησιμότητας της νόσου.

Η αντιμετώπιση της νόσου γίνεται πάντοτε με την καθοδήγηση του πνευμονολόγου.